Le syndrome de Poland

Le syndrome de Poland est une maladie congénitale rare caractérisée par une absence générale du muscle pectoral. Il est lié à divers degrés de développement anormalement petit de la glande mammaire, d’anomalies de la cavité thoracique et d’anomalies des membres supérieurs du même côté.

Manifestation du syndrome

Le syndrome de Poland présente de nombreuses déformations thoraciques. En raison d’un développement insuffisant des muscles et / ou des côtes de la région sous-clavière, un côté de la poitrine est plus ou moins enfoncé. Ils sont liés à une hypoplasie mammaire voire absent.

Chez les patientes, les seins sont petits car généralement sous-développés, parfois complètement absents, et la peau dure colle aux côtes. L’aréole et les mamelons sont généralement de petit diamètre et inhabituellement hauts et externes. Parfois, ils n’existent pas du tout.

L’origine de cette anomalie reste méconnue mais cela peut être dû au développement anormal des embryons en raison d’une mauvaise formation de vaisseaux sanguins au cours de la vie intra-utérine.

Est-ce qu’il y a un traitement du syndrome de Poland ?

Le syndrome moins avancé peut être traité de manière efficace avec une prothèse mammaire. Cette reconstruction du volume du sein se fait après la correction des déformations du thorax. En effet, la reconstruction uniquement par une prothèse mammaire fait subsister une importante dépression sous la clavicule, du fait de l’insuffisance musculaire et thoracique sous-jacente d’effort.

Selon le docteur Benito, chirurgien Espagnol de renom dans les domaines de la chirurgie plastique, reconstructive et esthétique, chez les femmes le syndrome de Poland très avancé, doit associer la pose d’une prothèse mammaire avec d’autres options. Ces traitements reposent sur différentes techniques ci-dessous listées.

#1 Lipofilling mammaire

Le lipofilling mammaire est l’une des meilleures techniques, à condition que la patiente présente suffisamment de graisse à prélever. Il consiste à réinjecter la propre graisse de la patiente après l’avoir centrifugé. Le transfert de graisse est une technique naturelle qui permet de modifier la forme du sein de façon très efficace.

#2 Comblement par transposition du muscle grand dorsal

Le comblement par transposition du muscle grand dorsal est le seul moyen pour couvrir une prothèse dans le cas d’une patiente maigre sans amas graisseux à transférer. Le muscle grand est prélevé dans le dos, et déplacé en avant dans la région thoracique pour combler l’insuffisance de développement thoracique.

L’adjonction d’une prothèse mammaire est parfois indispensable pour recréer le volume du sein. Cette technique n’est possible que si le syndrome de Poland n’affecte pas le muscle grand dorsal. Il donne des résultats excellents et très naturels.

#3 Implant thoracique de comblement

L’implant thoracique de comblementest mis en place par voie axillaire d’environ 8 cm. Ensuite, on prépare la loge à la taille exacte de l’implant. Il est glissé dans la loge sous cutanée, parfaitement stabilisé pour qu’il ne se déplace jamais, même vers le bas. Le chirurgien referme la paroi en deux plans avec fil résorbable et applique une contention circulaire. Ainsi, l’implant viendra combler et remplacer le muscle grand pectoral permettant une symétrisation des seins.

#4 Transferts microchirurgicaux de lambeaux

Il existe deux techniques permettant de reconstruire le sein par lambeau :

• La reconstruction par lambeau du muscle grand droit de l’abdomen (TRAM) – en anglais Transverse Rectus Abdominis Myocutaneous flap. Ici, il faut pivoter le muscle abdominal accompagné de sa graisse et sa peau vers la zone de reconstruction mammaire.
• La reconstruction par DIEP qui est une variante de la reconstruction par lambeau du muscle grand droit de l’abdomen – en anglais Deep Inferior Epigastric artery Perforator flap. Ici, l’on extrait seulement la graisse, la peau et le système vascularisation pour « rebrancher » le tout sur les vaisseaux situés au niveau de l’aisselle.

Ces deux techniques pour reconstruire le sein permettent de ne pas avoir à implanter une prothèse mammaire.